Stargardt

Es la distrofia macular más frecuente afecta a ambos sexos y la mayoría de casos se heredan de forma autosómica recesiva. La disminución de visión que produce esta enfermedad afecta habitualmente a personas jóvenes.

La incidencia de la enfermedad de Stargardt se sitúa alrededor de una persona afectada entre 10.000 y suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes menores de 20 años.

La enfermedad de Stargardt y el fundus flavimaculatus son dos presentaciones clínicas de la misma enfermedad. El hallazgo inicial consiste en un aspecto jaspeado inespecífico de la fóvea. Con el transcurso del tiempo aparece una lesión oval de un tamaño 1.5 veces el diámetro de la papila con reflejos en baba de caracol o en bronce. Puede o no estar rodeada de copos blancos-amarillentos. A medida que la patología va evolucionando, la lesión macular se va extendiendo y la visión central se reduce por los cambios atróficos del Epitelio Pigmentario de la Retina y de la capa coriocapilar, así como cambios secundarios de los fotorreceptores.

La enfermedad de Stargardt provoca una visión desenfocada y sin nitidez, que dificulta reconocer rostros y formas, así como leer tanto de cerca como de lejos, además al final induce a confundir colores de matices próximos.

También causa dificultad para adaptarse a la penumbra. Aunque no provoca ceguera absoluta, las personas que la padecen pueden perder agudeza visual hasta llegar a la ceguera legal.

La agudeza visual puede ser normal si el centro de la fóvea no está afectado por una de estas lesiones, aunque muchos pacientes tienen un gran fleco en la foveola y agudeza visual disminuida.

El pronóstico de la rehabilitación visual y la adaptación de ayudas visuales en nuestra consulta de Baja Visión para esta patología es posible y va a depender de la pérdida de agudeza visual y el campo que presente.